Achalazja - wytyczne ACG (2013)

Z GastroWiki
Skocz do: nawigacja, szukaj

Achalazja - wytyczne American College of Gastroenterology z sierpnia 2013.

Definicja i epidemiologia

Achalazja jest pierwotnym zaburzeniem czynności ruchowej przełyku charakteryzującym się niedostatecznym rozkurczem dolnego zwieracza (lower esophageal sphincter, LES) i brakiem perystaltyki przełyku.

Choroba występuje jednakowo często u mężczyzn i u kobiet. Zapadalność wynosi ok. 1 przypadku na 100 000 osób, a chorobowość 10 przypadków/100 000 osób. Szczyt zachorowań przypada między 30. a 60. rokiem życia.

Diagnostyka i rozpoznanie

Podstawą rozpoznania achalazji jest wynik badania manometrycznego przełyku, a gastroskopia i badanie radiologiczne są jedynie badaniami uzupełniającymi, gdyż żadne z nich nie ma czułości wystarczającej do samodzielnego potwierdzenia diagnozy: czułość gastroskopii wynosi jedynie ok. 33%, a czułość badania radiologicznego ok. 66%[1].

  • Achalazję należy podejrzewać u pacjentów z dysfagią podczas połykania pokarmów stałych i płynnych oraz z regurgitacją, nie poddającymi się próbie leczenia właściwą dawką inhibitora pompy protonowej.
  • U wszystkich pacjentów z podejrzeniem achalazji, u których podczas gastroskopii lub badania radiologicznego nie stwierdzono mechanicznego upośledzenia drożności, przed postawieniem rozpoznania achalazji powinno się wykonać manometrię przełyku.
  • Wykonanie badania z barytem w celu oceny opróżniania przełyku oraz morfologii połączenia przełykowo-żołądkowego (gastro-esophageal junction, GEJ) zalecane jest u pacjentów z niejednoznacznym wynikiem badania manometrycznego przełyku
  • U wszystkich pacjentów z achalazją zalecana jest endoskopowa ocena połączenia przełykowo-żołądkowego i wpustu dla wykluczenia pseudoachalazji[2].

Manometria przełyku

W diagnostyce achalazji zastosowanie ma zarówno manometria standardowa jak i manometria wysokiej rozdzielczości (high resolution manometry, HRM). HRM umożliwia łatwiejsze i bardziej powtarzalne określenie podtypu achalazji.

Wynik manometrii w achalazji:

  • brak perystaltyki przełyku
    • całkowity brak skurczów perystaltycznych (podtyp I)
    • jednoczesne wielopoziomowe skurcze o amplitudzie < 40 mmHg (podtyp II)
    • jednoczesne wielopoziomowe skurcze lub fala perystyltyczna o amplitudzie > 40 mmHg (podtyp III, krzepka achalazja)
  • Niepełny rozkurcz LES (ze zwiększonym spoczynkowym napięciem zwieracza lub bez)

Badanie radiologiczne

Rolą badania radiologicznego jest potwierdzenie rozpoznania w przypadkach, gdy wynik manometrii jest niejednoznaczny. Za rozpoznaniem achalazji przemawia wykazanie:

  • poszerzenia przełyku
  • zwężenia GEJ z obrazem "ptasiego dzioba"
  • braku perystaltyki przełyku
  • spowolnionego opróżniania przełyku z barytu

Oprócz diagnostyki, badanie radiologiczne z kontrastem przydatne jest przy wyborze metody leczenia uwidaczniając ewentualny kręty przebieg i zagięcia przełyku oraz jego znaczne poszerzenie. Z kolei wykonanie badania radiologicznego z kontrastem po leczeniu pozwala na ocenę skuteczności terapii (ocena opróżniania przełyku, timed barium esophagram, TBE).

Endoskopia

Typowy obraz endoskopowy: znaczne poszerzenie światła, zamknięty wpust, zaleganie treści pokarmowej i uchyłki.

Podstawową rolą badania endoskopowego w diagnostyce achalazji jest wykluczenie zwężenia mechanicznego oraz pseudoachalazji. Typowe dla achalazji objawy w postaci poszerzenia przełyku z zaleganiem w nim pokarmu śliny oraz zaciśnięcia GEJ cechują się niską czułością.

W przypadku stwierdzenia typowych objawów achalazji nie ma potrzeby pobierania wycinków. Jeśli zostaną one pobrane w przypadkach wątpliwych, ich badanie może wykazać naciek eozynofili bardzo trudny do odróżnienia od analogicznego nacieku w przebiegu zapalenia eozynofilowego, będącego również przyczyną dysfagii. W takiej sytuacji badaniem różnicującym jest manometria.

Jeśli przejście przez GEJ wiąże się z wyczuwaniem silnego oporu należy podejrzewać pseudoachalazję (w achalazji oporu się nie wyczuwa lub jest on niewielki). W sytuacji takiej zalecane jest wykonanie EUS.

Endosonografia

Rolą EUS jest wykluczenie pseudoachalazji (poprzez wykazanie braku naciekającego guza) oraz potwierdzenie rozpoznania w budzących wątpliwości przypadkach krzepkiej achalazji (wykazanie pogrubienia okrężnej warstwy mięśniówki LES oraz mięśniówki gładkiej przełyku). Badanie to powinno być wykonane u pacjentów z objawami sugerującymi chorobę nowotworową:

  • w starszym wieku, z krótkimi wywiadami dysfagii i jednocześnie dużą utratą ciężaru ciała
  • z wyczuwalnym dużym oporem przy przechodzeniu GEJ podczas gastroskopii

Leczenie

Schemat achalazja.png

Pobierz jako PDF

  • U pacjentów kwalifikujących się do leczenia zabiegowego zalecanymi metodami początkowego leczenia są stopniowane poszerzanie balonem pneumatycznym (pneumatic dilation, PD) albo chirugiczna miotomia laparoskopowa z częściową fundoplikacją.
  • Obydwa te zabiegi powinny być dokonywane w doświadczonych ośrodkach z dużą liczbą wykonywanych procedur
  • Przy wyborze metody początkowego leczenia należy kierować się takimi czynnikami, jak wiek pacjenta, jego płeć, preferencje oraz doświadczenie ośrodka wykonującego zabieg.
  • Leczenie wstrzyknięciami toksyny botulinowej powinno być stosowane u pacjentów nie kwalifikujących się do leczenia zabiegowego
  • Leczenie farmakologiczne może być stosowane jedynie u pacjentów którzy nie chcą bądź nie mogą być leczeni zabiegowo i u których nieskuteczne okazały się wstrzyknięcia toksyny botulinowej.

Cele leczenia

Leczenie ukierunkowane jest na zmniejszenie napięcia LES, co ma doprowadzić do zmniejszenia dolegliwości pacjenta, poprawy opróżniania przełyku i zapobieżenia jego dalszemu poszerzaniu się. Nie istnieją metody poprawiające perystaltykę przełyku. Z biegiem czasu napięcie LES rośnie, co wymaga powtarzania interwencji leczniczych.

Leczenie farmakologiczne

Leki podawane doustnie

Jest to najmniej skuteczna metoda leczenia achalazji. Stosowane są[3]:

  • leki blokujące kanały wapnia (nifedipina 10-30 mg s.l. 30-45 min przed posiłkiem)
  • nitraty (np. diazotan izosorbidu 5 mg s.l. 10-15 minut przed posiłkiem)

Leki podawane przez endoskop

Toksyna botulinowa hamuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń nerwowych powodując zwiotczenie mięśniówki. Leczenie to eliminuje jedynie komponentę neurogenną skurczu nie wpływając na komponentę miogenną, dlatego spoczynkowe napięcie LES obniża się po wstrzyknięciu botuliny tylko o około 50%.

Dawkowanie:

  • po 100 j. w każdy kwadrant wstrzykiwane tuż nad łączem żołądkowo-przełykowym (rozpuszcza się w soli fizjologicznej by uzyskać stężenie 100 j./1 ml i wstrzykuje po 0,5-1 ml); zwiększanie dawki nie poprawia efektu.

Leczenie jest skuteczne u 75% chorych. Około 50% pacjentów wymaga ponownego wstrzyknięcia w ciągu 6-24 miesięcy. Leczenie za pomocą toksyny botulinowej utrudnia późniejsze wykonanie chirurgicznej miotomii.

Rozszerzanie endoskopowe

  • Pacjent kwalifikowany do endoskopowego leczenia achalazji musi jednocześnie kwalifikować się do leczenia operacyjnego ze względu na stosunkowo duże ryzyko wystąpienia powikłań wymagających interwencji chirurgicznej[4]. Z tego też powodu ośrodek wykonujący zabiegi endoskopowe musi dysponować odpowiednim zapleczem chirurgicznym.
  • Choć tradycyjnie podczas zabiegu korzysta się z fluoroskopii, istnieją dane sugerujące, iż nie jest ona konieczna[5]
  • Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu dożylnym z użyciem balonów pneumatycznych o różnych średnicach (30 mm, 35 mm, 40 mm). Pierwszy zabieg wykonuje się balonem 30 mm (u mężczyzn przed 45 r.ż. - 35 mm). Balony nadmuchuje się do ciśnienia 0,5-1 atm na 15-60 sekund.
  • Po zabiegu u każdego pacjenta należy wykonać badanie z kontrastem płynnym, a następnie z barytem dla upewnienia się, ze nie doszło do perforacji.
  • Zabieg może być wykonywany w trybie ambulatoryjnym, a po wykonaniu kontrolnego badania radiologicznego można wypisać pacjenta do domu z zaleceniem niezwłocznego wezwania pomocy w przypadku wystąpienia silnego bólu w klatce piersiowej z lub bez gorączki.
  • Po 4-6 tygodniach ocenia się skuteczność zabiegu biorąc pod uwagę objawy i wynik badania radiologicznego. W razie braku poprawy powtarza się zabieg balonem o kolejnej, większej średnicy.
  • U 70% pacjentów po roku utrzymuje się poprawa. U 1/3 pacjentów objawy nawracają w ciągu 4-6 lat.

Leczenie chirurgiczne

Miotomia chirurgiczna

  • Preferowane są zabiegi laparoskopowe m. Hellera z uwagi na mniejszą (od torakotomii) liczbę powikłań i szybszy powrót pacjenta do zdrowia.
  • W celu zmniejszenia ryzyko wystąpienia po zabiegu choroby refluksowej miotomia powinna być uzupełniona o zabieg fundoplikacji.
  • Według niektórych badań wcześniejszy zabieg rozszerzania endoskopowego zwiększa ryzyko wystąpienia śródoperacyjnej perforacji błony śluzowej.

Ezofagektomia

  • Zabieg ezofagektomii wykonuje się u pacjentów ze znacznym poszerzeniem i krętym przebiegiem przełyku, u których nieskuteczne okazał się zabieg endoskopowy lub chirurgiczna miotomia, i których stan pozwala na wykonie zabiegu operacyjnego.
  • U większości pacjentów zabiegiem pierwszego wyboru jest ezofagektomia z interpozycją żołądka, choć brak jest badań porównawczych z ezofagektomią z interpozycją jelita grubego.
  • Zabieg przynosi poprawę u 80% pacjentów; u 50% z nich występuje dysfagia wymagająca rozszerzania endoskopowego; śmiertelność zabiegu wynosi 0-5,4%.

Nadzór nad pacjentem po leczeniu

Celem prowadzenia nadzoru po leczeniu jest możliwie wczesne rozpoznanie nawrotu choroby by zapobiec znacznemu poszerzeniu przełyku (megaesophagus, end-stage achalasia)[6] oraz wzrostowi ryzyka zachorowania na raka płaskonabłonkowego.

  • Ustąpieniu dolegliwości nie musi towarzyszyć poprawa opróżniania przełyku, dlatego opieranie się jedynie na wywiadach w ocenie skuteczności zabiegu jest niewystarczające.
  • Stwierdzenie w badaniu TBE nieprawidłowej wysokości kolumny barytu w przełyku w 5 minut po jego podaniu koreluje silnie z nawrotem objawowej achalazji w ciągu roku. Dlatego badanie to powinno służyć ocenie skuteczności leczenia, a rozsądne jest jego dalsze powtarzanie w odstępach rocznych.
  • Nawrót objawowej choroby pozwala też przewidzieć stwierdzenie w manometrii napięcia spoczynkowego LES > 10 mmHg.
  • Wybór pomiędzy manometrią a TBE zależny jest od możliwości i doświadczenia danego ośrodka, tolerancji konkretnego badania przez pacjenta i jego wrażliwości na promieniowanie rentgenowskie.
  • Brak jest wytycznych, jak często należy wykonywać badania w ramach nadzoru po zabiegu. Brak też danych uzasadniających wdrażanie leczenia u bezobjawowych pacjentów, u których TBE bądź manometria wykazały duże ryzyko nawrotu objawowej choroby w ciągu roku.
  • Brak jest wystarczających danych uzasadniających rutynowe zalecanie pacjentom z achalazją nadzoru onkologicznego w kierunku raka przełyku[7]. Jednak niektórzy eksperci zalecają pacjentom z chorobą trwającą ponad 10-15 lat wykonywanie gastroskopii co 3 lata.

Przypisy

  1. Howard, Maher, Pryde i in., 1992, s.1015
  2. Przyczyny pseudoachalazji:
    • guzy wpustu
    • naciek nowotworowy przywspółczulnego splotu Auerbacha (rak wpustu, trzustki, piersi, płuca, wątrobowokomórkowy)
    Przyczyny achalazji wtórnej:
    • przebyta fundooplikacja
    • przebyte założenie opaski na żołądek
    • choroba Chagasa
  3. Wytyczne wspominają jeszcze o sildenafilu, β-mimetykach, teofilinie i lekach antycholinergicznych, ale ogólnikowo i bez podania dawkowania
  4. Ryzyko perforacji przełyku wynosi 1,9%. Do perforacji dochodzi najczęściej podczas pierwszego zabiegu.
  5. Rai, Shende, Joshi i in. 2005, s. 427-431.
  6. Brak jest jednoznacznych kryteriów określających ten stan. Za znaczne poszerzenie przełyku przyjmuje się m. in. jego szerokość > 6 cm, esowaty przebieg i ostre zagięcie w odcinku dystalnym. Sytuacja taka pociąga za sobą nieskuteczność ewentualnego zabiegu miotomii ze względu na utrudnienie pasażu treści przez przełyk.
  7. Ryzyko raka płaskonabłonkowego przełyku jest u tych chorych zwiększone ok. 28 razy w stosunku do populacji ogólnej

Bibliografia