Choroba Ménétriera

Z GastroWiki
Skocz do: nawigacja, szukaj

Przerostowe zapalenie żołądka (choroba Ménétriera; ang. Giant Hypertrophic Gastritis) – nadmierny przerost części komórek błony śluzowej żołądka prowadzący do wykształcenia się olbrzymich fałdów śluzówki zwłaszcza w obrębie dna i trzonu. Choroba Ménétriera ma charakter przewlekły i postępujący.

Epidemiologia

  • Zapadalność: rzadziej niż raz na 200 000 mieszkańców[1].
  • Średni wiek zachorowania wśród dorosłych: 55 lat.
  • Średni wiek zachorowania wśród dzieci: 5,5 roku.
  • Mężczyźni chorują częściej od kobiet (chłopcy trzykrotnie częściej niż dziewczęta[2]).
  • Choroba zwiększa prawdopodobnie ryzyko zachorowania na raka żołądka, ale wielkość tego ryzyka nie jest dokładnie określona[3].

Przyczyny

U dorosłych rozwój choroby Ménétriera wiąże się z nadmierną ekspresją czynnika wzrostu TGF-α, który poprzez pobudzanie receptorowych kinaz tyrozynowych (Receptor Tyrosine Kinases, RTKs), a konkretnie jednej z nich - receptora nabłonkowego czynnika wzrostu (Epithelial Growth Factor Receptor, EGFR), doprowadza do rozrostu komórek śluzowych oraz spadku liczby komórek okładzinowych żołądka. Towarzyszy temu zwiększone wytwarzanie śluzu oraz utrata białka. W przebiegu choroby Ménétriera nie obserwuje się wzrostu liczby bądź aktywności RTKs[4].

W dziecięcej postaci choroby Ménétriera, objawiającej się zwykle jako obrzęki obwodowe, które ustępują samoistnie w ciągu 2-4 tygodni od jej początku, czynnikiem wywołującym jest prawdopodobnie zakażenie cytomegalowirusem. Według jednej z hipotez niektóre białka powierzchni kapsydu wirusa są ligandem dla EGFR i wywołują pobudzenie receptora, analogicznie jak jego połączenie z TGF-α[5]. Wraz z wygasaniem infekcji zanika czynnik stymulujący EGFR i dlatego dziecięca postać choroby Ménétriera ma mieć charakter przemijający.

Objawy

  • Ból nadbrzusza pojawiający się po posiłku
  • Nudności i wymioty
  • Biegunka
  • Przy dłuższym przebiegu utrata ciężaru ciała i wyniszczenie
  • Hipoalbuminemia objawiająca się jako obrzęki i przesięki do jam ciała
  • Niedokrwistość na skutek utraty krwi z nadżerek będących częstym elementem zmian śluzówkowych

Rozpoznanie

Badania radiologiczne

  • w badaniu z kontrastem znaczne pogrubienie (ponad 10 mm szerokości w trzonie żołądka i ponad 5 mm w części odźwiernikowej) fałdów błony śluzowej żołądka. Fałdy te nie przebiegają, jak to jest typowo, wzdłuż długiej osi żołądka, ale mają przebieg kręty. Zmiany takie obserwuje się głównie w trzonie, a w znacznie mniejszym nasileniu w części odźwiernikowej żołądka.
  • W CT widoczne może być znaczne zwiększenie wysokości fałdów błony śluzowej dotyczące przede wszystkim trzonu żołądka oraz pogrubienie ściany żołądka[6].

Gastroskopia

  • znaczne zwiększenie wysokości i szerokości fałdów błony śluzowej żołądka, które nie zanikają pomimo insuflacji; wygląd tych fałdów przypomina zakręty kory mózgu.
  • obecność w żołądku dużej ilości gęstego śluzu.

Badanie histopatologiczne

Podstawę rozpoznania choroby stanowi badanie histopatologiczne wycinków pobranych podczas gastroskopii. Ponieważ do badania mikroskopowego powinien być dostarczony wycinek pełnej grubości błony śluzowej niezbędne bywa zastosowanie specjalnych technik pobierania (np. z wykorzystaniem pętli drucianej), a co najmniej należy użyć kleszczyków "jumbo"[7][8].

  • Rozrost dołeczkowy - wydłużenie, kręty przebieg i torbielowate rozdęcie dołeczków żołądkowych ze wzrostem liczby komórek śluzowych oraz zmniejszeniem liczby komórek okładzinowych i głównych
  • Pogrubienie blaszki mięśniowej błony śluzowej z wnikaniem pasm komórek mięśniowych gładkich w obręb blaszki właściwej
  • Skąpy lub bardzo skąpy naciek zapalny
  • Ponieważ zmieniona śluzówka podatna jest na uszkodzenia, częste jest występowanie jej nadżerek

Zmiany takie stwierdzane są u wszystkich pacjentów w obrębie dna i trzonu żołądka, a u do 46% także w obrębie części odźwiernikowej[9].

Różnicowanie

Oprócz badania histopatologicznego pomocnym narzędziem w różnicowaniu choroby Ménétriera z powyższymi staniami może być EUS: dla choroby Ménétriera charakterystyczne jest występowanie pogrubienia jedynie drugiej warstwy ściany żołądka (odpowiadającej błonie śluzowej), podczas gdy w chorobach nowotworowych pogrubiałe mogą być także warstwy trzecia i czwarta[10].

Leczenie

Brak jest sposobu leczenia choroby Ménétriera o jednoznacznie udowodnionej skuteczności. Obiecujące wyniki przynosi stosowanie przeciwciał monoklonalnych wiążących się z EGFR i blokujących ten receptor - cetuksymabu[11]. W sytuacjach, gdy próby leczenia farmakologicznego zawodzą konieczne może się okazać częściowe wycięcie żołądka.

Stosowanie H2-blokerów, inhibitorów pompy protonowej oraz jest nieskuteczne.

Przypisy

  1. Office of Rare Diseases Research. 2015
  2. Friedman, Platnick, Farruggia, Khilko. 2009, s. 298
  3. Coffey, Washington, Corless, Heinrich. 2007, s. 70
  4. Coffey, Washington, Corless, Heinrich. 2007, s. 73
  5. Wang, Huong, Chiu,Raab-Traub. 2003, s. 456-461
  6. Friedman, Platnick, Farruggia, Khilko. 2009, s. 297-299
  7. Di Marino, Benjamin. 2002, s. 446
  8. Friedman, Platnick, Farruggia, Khilko. 2009, s. 299
  9. Friedman, Platnick, Farruggia, Khilko. 2009, s. 300
  10. Di Marino, Benjamin. 2002, s. 446
  11. Fiske, Tanksley, Nam, Goldenring. 2009, s. 1-18

Bibliografia