Ostra martwica przełyku

Z GastroWiki
Skocz do: nawigacja, szukaj

Zespół ostrej martwicy przełyku (ang. Acute Esophageal Necrosis Syndrome, Black Esophagus; AEN) - martwica błony śluzowej przełyku charakteryzująca się jej czarnym zabarwieniem w obrazie endoskopowym. Śmiertelność pacjentów z AEN sięga 32% i związana jest głównie ze stanami prowadzącymi do jego wystąpienia, podczas gdy śmiertelność przypisywana samemu AEN wynosi ok. 6%.

Patogeneza

Do rozwinięcia się zespołu prowadzi prawdopodobnie jednoczesne wystąpienie wielu czynników:

  • niedokrwienia błony śluzowej
    • w stanach wiążących się z uszkodzeniem naczyń (cukrzyca, miażdżyca, zapalenia naczyń, choroby nerek)
    • w stanach wiążących się ze spadkiem przepływu naczyniowego (posocznica, SIRS, arytmie, niewydolność serca, utrata krwi i płynów,hipotermia, uraz, wstrząs, powikłania zakrzepowo-zatorowe)
  • upośledzenia jej funkcji ochraniających (bariery śluzówkowej)
  • urazu chemicznego powodowanego przez cofającą się treść żołądkową.
    • gastropareza w przebiegu zatrucia alkoholem lub kwasicy cukrzycowej
    • zaburzenia drożności odźwiernika bądź dwunastnicy
    • skręt żołądka

Chociaż obfitująca w anastomozy podśluzówkowa sieć naczyniowa przełyku minimalizuje ryzyko wystąpienia niedokrwienia, jego dystalna 1/3 jest względnie najsłabiej ukrwiona, dlatego ten odcinek jest prawie zawsze (97%) objęty zmianami w AEN.

Czynniki ryzyka wystąpienia zespołu

  • płeć męska (ryzyko wyższe 4-krotnie w porównaniu do kobiet)
  • starszy wiek (średnia wieku pacjentów: 67 lat)
  • poważne choroby przewlekłe, w tym
    • cukrzyca (24% pacjentów z AEN)
    • przewlekła niewydolność nerek
    • choroby nowotworowe (20% pacjentów)
    • choroby układu sercowo-naczyniowego (20% chorych z AEN ma rozpoznane nadciśnienie tętnicze, a 9% chorobę wieńcową)
    • alkoholizm (10% pacjentów)
  • niedożywienie
  • ciężkie urazy
  • incydenty zakrzepowo-zatorowe

Rozpoznanie

Objawy

U 90% pacjentów:

  • wymioty treścią krwistą bądź fusowatą
  • smoliste stolce

Rzadziej:

  • Ból brzucha
  • Nudności i wymioty
  • Dysfagia
  • Gorączka
  • Zaburzenia świadomości

Obraz radiologiczny

Badania radiologiczne nie są wykorzystywane w diagnostyce podejrzewanego AES, jednak zdarza się, że wykonywana z innego powodu CT wykazuje pogrubienie ściany dystalnej 1/3 przełyku lub stany wiążące się z ryzykiem wystąpienia zespołu (przepuklinę rozworu przełykowego, wypełnienie żołądka zalegającą treścią).

Obraz endoskopowy

Badanie endoskopowe stanowi zwykle podstawę rozpoznania AEN. Bardzo charakterystyczne są zmiany w postaci czarno zabarwionej martwicy obejmującej cały obwód części dystalnej lub rzadziej całej długości przełyku. Zmiany odcinają się ostro od prawidłowej śluzówki żołądka na wysokości łącza żołądkowo-przełykowego. W fazie zdrowienia obszary czarno zabarwionych zmian występują na przemian z obszarami pokrytymi grubą warstwą białego wysięku i widoczną różową, regenerującą się śluzówką (obraz szachownicy).

Ze względu na częściowo wspólne unaczynienie z dystalnym odcinkiem przełyku, stosunkowo często zmianom przełykowym towarzyszą nadżerki i owrzodzenia opuszki dwunastnicy[1]. Towarzyszący tym zmianom obrzęk może prowadzić do upośledzenia drożności opuszki i, w efekcie, zalegania kwaśnej treści w żołądku.

Obraz histopatologiczny

W badaniu histopatologicznym dominuje obraz martwicy błony śluzowej, a czasem także podśluzowej. Inne zmiany, to naciek leukocytów, zakrzepy w naczyniach, dezorganizacja układu włókien mięśniowych.

Choć badanie histopatologiczne nie jest konieczne do rozpoznania AEN, pobranie wycinków jest jednak zalecane ze względu na możliwość infekcji towarzyszącej zmianom w przełyku - powinno być one posłane na posiewy w kierunku bakterii i grzybów. Wycinki powinny być też pobrane w przypadku, gdy zmiany obejmują jedynie bliższą część przełyku.

Różnicowanie

Inne stany wiążące się z czarnym zabarwieniem ściany przełyku:

  • czerniak złośliwy
  • rogowacenie ciemne (acanthosis nigricans)
  • złogi pyłu węglowego w śluzówce
  • pseudomelanoza przełyku
  • melanocytoza przełyku
  • oparzenie przełyku substancją żrącą

Czarne zabarwienie przełyku w przebiegu AEN jest często błędnie interpretowane jako pokrycie błony śluzowej hematyną.

Powikłania

  • zwężenie przełyku (>10% pacjentów)
  • perforacja przełyku (<7% pacjentów)
  • zapalenie śródpiersia
  • zgon

Leczenie

Leczenie powinno być ukierunkowane przede wszystkim na stan, który doprowadził do wystąpienia AEN. Poza tym polega ono na:

  • przetaczaniu płynów i, w razie potrzeby, krwi
  • diecie ścisłej (w przypadku pacjentów niedożywionych - żywienie pozajelitowe)
  • podawaniu blokerów pompy protonowej i.v. (po uzyskaniu poprawy zmiana preparatu na doustny[2])
  • podawaniu sukralfatu p.o. jako dodatku do PPI lub jako jedynego leku (z wyjątkiem pacjentów z niewydolnością nerek)
  • antybiotykoterapii - w przypadku potwierdzenia zakażenia w posiewach wycinków, wykazania obecności jąder olbrzymich bądź wtrętów wewnątrzjądrowych w badaniu histopatologicznym lub przy podejrzeniu zapalenia śródpiersia bądź perforacji
  • wycięciu przełyku w razie jego perforacji[3]

Należy unikać zakładania zgłębnika nosowo-żołądkowego ze względu na ryzyko perforacji.

Przypisy

  1. Mniejszą podatność żołądka na uszkodzenie w przebiegu stanów prowadzących do AEN tłumaczy się jego większą odpornością na działanie kwasu oraz znacznie szybszym (niż w przypadku przełyku) gojeniem zmian śluzówkowych
  2. Leczenie doustnym PPI powinno być kontynuowane przez kilka miesięcy by zmniejszyć ryzyko powstania zwężeń przełyku
  3. Niewskazane są próby poprzestania jedynie na zamknięciu perforacji

Bibliografia