Achalazja - wytyczne ACG (2013)

Achalazja - wytyczne American College of Gastroenterology z sierpnia 2013.

Definicja i epidemiologia

Achalazja jest pierwotnym zaburzeniem czynności ruchowej przełyku charakteryzującym się niedostatecznym rozkurczem dolnego zwieracza (lower esophageal sphincter, LES) i brakiem perystaltyki przełyku.

Choroba występuje jednakowo często u mężczyzn i u kobiet. Zapadalność wynosi ok. 1 przypadku na 100 000 osób, a chorobowość 10 przypadków/100 000 osób. Szczyt zachorowań przypada między 30. a 60. rokiem życia.

Diagnostyka i rozpoznanie

Podstawą rozpoznania achalazji jest wynik badania manometrycznego przełyku, a gastroskopia i badanie radiologiczne są jedynie badaniami uzupełniającymi, gdyż żadne z nich nie ma czułości wystarczającej do samodzielnego potwierdzenia diagnozy: czułość gastroskopii wynosi jedynie ok. 33%, a czułość badania radiologicznego ok. 66%.

• Achalazję należy podejrzewać u pacjentów z dysfagią podczas połykania pokarmów stałych i płynnych oraz z regurgitacją, nie poddającymi się próbie leczenia właściwą dawką inhibitora pompy protonowej.
• U wszystkich pacjentów z podejrzeniem achalazji, u których podczas gastroskopii lub badania radiologicznego nie stwierdzono mechanicznego upośledzenia drożności, przed postawieniem rozpoznania achalazji powinno się wykonać manometrię przełyku.
• Wykonanie badania z barytem w celu oceny opróżniania przełyku oraz morfologii połączenia przełykowo-żołądkowego (gastro-esophageal junction, GEJ) zalecane jest u pacjentów z niejednoznacznym wynikiem badania manometrycznego przełyku
• U wszystkich pacjentów z achalazją zalecana jest endoskopowa ocena połączenia przełykowo-żołądkowego i wpustu dla wykluczenia pseudoachalazji.

Manometria przełyku

W diagnostyce achalazji zastosowanie ma zarówno manometria standardowa jak i manometria wysokiej rozdzielczości (high resolution manometry, HRM). HRM umożliwia łatwiejsze i bardziej powtarzalne określenie podtypu achalazji.

Wynik manometrii w achalazji:

• brak perystaltyki przełyku
  • całkowity brak skurczów perystaltycznych (podtyp I)
  • jednoczesne wielopoziomowe skurcze o amplitudzie < 40 mmHg (podtyp II)
  • jednoczesne wielopoziomowe skurcze lub fala perystyltyczna o amplitudzie > 40 mmHg (podtyp III, krzepka achalazja)
• Niepełny rozkurcz LES (ze zwiększonym spoczynkowym napięciem zwieracza lub bez)

Badanie radiologiczne

Rolą badania radiologicznego jest potwierdzenie rozpoznania w przypadkach, gdy wynik manometrii jest niejednoznaczny. Za rozpoznaniem achalazji przemawia wykazanie:

• poszerzenia przełyku
• zwężenia GEJ z obrazem "ptasiego dzioba"
• braku perystaltyki przełyku
• spowolnionego opróżniania przełyku z barytu

Oprócz diagnostyki, badanie radiologiczne z kontrastem przydatne jest przy wyborze metody leczenia uwidaczniając ewentualny kręty przebieg i zagięcia przełyku oraz jego znaczne poszerzenie. Z kolei wykonanie badania radiologicznego z kontrastem po leczeniu pozwala na ocenę skuteczności terapii (ocena opróżniania przełyku, timed barium esophagram, TBE).

Endoskopia

Typowy obraz endoskopowy: znaczne poszerzenie światła, zamknięty wpust, zaleganie treści pokarmowej i uchyłki.

Podstawową rolą badania endoskopowego w diagnostyce achalazji jest wykluczenie zwężenia mechanicznego oraz pseudoachalazji. Typowe dla achalazji objawy w postaci poszerzenia przełyku z zaleganiem w nim pokarmu śliny oraz zaciśnięcia GEJ cechują się niską czułością.

W przypadku stwierdzenia typowych objawów achalazji nie ma potrzeby pobierania wycinków. Jeśli zostaną one pobrane w przypadkach wątpliwych, ich badanie może wykazać naciek eozynofili bardzo trudny do odróżnienia od analogicznego nacieku w przebiegu zapalenia eozynofilowego, będącego również przyczyną dysfagii. W takiej sytuacji badaniem różnicującym jest manometria.

Jeśli przejście przez GEJ wiąże się z wyczuwaniem silnego oporu należy podejrzewać pseudoachalazję (w achalazji oporu się nie wyczuwa lub jest on niewielki). W sytuacji takiej zalecane jest wykonanie EUS.

Endosonografia

Rolą EUS jest wykluczenie pseudoachalazji (poprzez wykazanie braku naciekającego guza) oraz potwierdzenie rozpoznania w budzących wątpliwości przypadkach krzepkiej achalazji (wykazanie pogrubienia okrężnej warstwy mięśniówki LES oraz mięśniówki gładkiej przełyku). Badanie to powinno być wykonane u pacjentów z objawami sugerującymi chorobę nowotworową:

• w starszym wieku, z krótkimi wywiadami dysfagii i jednocześnie dużą utratą ciężaru ciała
• z wyczuwalnym dużym oporem przy przechodzeniu GEJ podczas gastroskopii

Leczenie

Pobierz jako PDF

• U pacjentów kwalifikujących się do leczenia zabiegowego zalecanymi metodami początkowego leczenia są stopniowane poszerzanie balonem pneumatycznym (pneumatic dilation, PD) albo chirugiczna miotomia laparoskopowa z częściową fundoplikacją.
• Obydwa te zabiegi powinny być dokonywane w doświadczonych ośrodkach z dużą liczbą wykonywanych procedur
• Przy wyborze metody początkowego leczenia należy kierować się takimi czynnikami, jak wiek pacjenta, jego płeć, preferencje oraz doświadczenie ośrodka wykonującego zabieg.
• Leczenie wstrzyknięciami toksyny botulinowej powinno być stosowane u pacjentów nie kwalifikujących się do leczenia zabiegowego
• Leczenie farmakologiczne może być stosowane jedynie u pacjentów którzy nie chcą bądź nie mogą być leczeni zabiegowo i u których nieskuteczne okazały się wstrzyknięcia toksyny botulinowej.

Cele leczenia

Leczenie ukierunkowane jest na zmniejszenie napięcia LES, co ma doprowadzić do zmniejszenia dolegliwości pacjenta, poprawy opróżniania przełyku i zapobieżenia jego dalszemu poszerzaniu się. Nie istnieją metody poprawiające perystaltykę przełyku. Z biegiem czasu napięcie LES rośnie, co wymaga powtarzania interwencji leczniczych.

Leczenie farmakologiczne

Leki podawane doustnie

Jest to najmniej skuteczna metoda leczenia achalazji. Stosowane są:

• leki blokujące kanały wapnia (nifedipina 10-30 mg s.l. 30-45 min przed posiłkiem)
• nitraty (np. diazotan izosorbidu 5 mg s.l. 10-15 minut przed posiłkiem)

Leki podawane przez endoskop

Toksyna botulinowa hamuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń nerwowych powodując zwiotczenie mięśniówki. Leczenie to eliminuje jedynie komponentę neurogenną skurczu nie wpływając na komponentę miogenną, dlatego spoczynkowe napięcie LES obniża się po wstrzyknięciu botuliny tylko o około 50%.

Dawkowanie:

• po 100 j. w każdy kwadrant wstrzykiwane tuż nad łączem żołądkowo-przełykowym (rozpuszcza się w soli fizjologicznej by uzyskać stężenie 100 j./1 ml i wstrzykuje po 0,5-1 ml); zwiększanie dawki nie poprawia efektu.

Leczenie jest skuteczne u 75% chorych. Około 50% pacjentów wymaga ponownego wstrzyknięcia w ciągu 6-24 miesięcy. Leczenie za pomocą toksyny botulinowej utrudnia późniejsze wykonanie chirurgicznej miotomii.

Rozszerzanie endoskopowe

• Pacjent kwalifikowany do endoskopowego leczenia achalazji musi jednocześnie kwalifikować się do leczenia operacyjnego ze względu na stosunkowo duże ryzyko wystąpienia powikłań wymagających interwencji chirurgicznej. Z tego też powodu ośrodek wykonujący zabiegi endoskopowe musi dysponować odpowiednim zapleczem chirurgicznym.
• Choć tradycyjnie podczas zabiegu korzysta się z fluoroskopii, istnieją dane sugerujące, iż nie jest ona konieczna
• Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu dożylnym z użyciem balonów pneumatycznych o różnych średnicach (30 mm, 35 mm, 40 mm). Pierwszy zabieg wykonuje się balonem 30 mm (u mężczyzn przed 45 r.ż. - 35 mm). Balony nadmuchuje się do ciśnienia 0,5-1 atm na 15-60 sekund.
• Po zabiegu u każdego pacjenta należy wykonać badanie z kontrastem płynnym, a następnie z barytem dla upewnienia się, ze nie doszło do perforacji.
• Zabieg może być wykonywany w trybie ambulatoryjnym, a po wykonaniu kontrolnego badania radiologicznego można wypisać pacjenta do domu z zaleceniem niezwłocznego wezwania pomocy w przypadku wystąpienia silnego bólu w klatce piersiowej z lub bez gorączki.
• Po 4-6 tygodniach ocenia się skuteczność zabiegu biorąc pod uwagę objawy i wynik badania radiologicznego. W razie braku poprawy powtarza się zabieg balonem o kolejnej, większej średnicy.
• U 70% pacjentów po roku utrzymuje się poprawa. U 1/3 pacjentów objawy nawracają w ciągu 4-6 lat.

Leczenie chirurgiczne

Miotomia chirurgiczna

• Preferowane są zabiegi laparoskopowe m. Hellera z uwagi na mniejszą (od torakotomii) liczbę powikłań i szybszy powrót pacjenta do zdrowia.
• W celu zmniejszenia ryzyko wystąpienia po zabiegu choroby refluksowej miotomia powinna być uzupełniona o zabieg fundoplikacji.
• Według niektórych badań wcześniejszy zabieg rozszerzania endoskopowego zwiększa ryzyko wystąpienia śródoperacyjnej perforacji błony śluzowej.

Ezofagektomia

• Zabieg ezofagektomii wykonuje się u pacjentów ze znacznym poszerzeniem i krętym przebiegiem przełyku, u których nieskuteczne okazał się zabieg endoskopowy lub chirurgiczna miotomia, i których stan pozwala na wykonie zabiegu operacyjnego.
• U większości pacjentów zabiegiem pierwszego wyboru jest ezofagektomia z interpozycją żołądka, choć brak jest badań porównawczych z ezofagektomią z interpozycją jelita grubego.
• Zabieg przynosi poprawę u 80% pacjentów; u 50% z nich występuje dysfagia wymagająca rozszerzania endoskopowego; śmiertelność zabiegu wynosi 0-5,4%.

Nadzór nad pacjentem po leczeniu

Celem prowadzenia nadzoru po leczeniu jest możliwie wczesne rozpoznanie nawrotu choroby by zapobiec znacznemu poszerzeniu przełyku (megaesophagus, end-stage achalasia) oraz wzrostowi ryzyka zachorowania na raka płaskonabłonkowego.

• Ustąpieniu dolegliwości nie musi towarzyszyć poprawa opróżniania przełyku, dlatego opieranie się jedynie na wywiadach w ocenie skuteczności zabiegu jest niewystarczające.
• Stwierdzenie w badaniu TBE nieprawidłowej wysokości kolumny barytu w przełyku w 5 minut po jego podaniu koreluje silnie z nawrotem objawowej achalazji w ciągu roku. Dlatego badanie to powinno służyć ocenie skuteczności leczenia, a rozsądne jest jego dalsze powtarzanie w odstępach rocznych.
• Nawrót objawowej choroby pozwala też przewidzieć stwierdzenie w manometrii napięcia spoczynkowego LES > 10 mmHg.
• Wybór pomiędzy manometrią a TBE zależny jest od możliwości i doświadczenia danego ośrodka, tolerancji konkretnego badania przez pacjenta i jego wrażliwości na promieniowanie rentgenowskie.
• Brak jest wytycznych, jak często należy wykonywać badania w ramach nadzoru po zabiegu. Brak też danych uzasadniających wdrażanie leczenia u bezobjawowych pacjentów, u których TBE bądź manometria wykazały duże ryzyko nawrotu objawowej choroby w ciągu roku.
• Brak jest wystarczających danych uzasadniających rutynowe zalecanie pacjentom z achalazją nadzoru onkologicznego w kierunku raka przełyku. Jednak niektórzy eksperci zalecają pacjentom z chorobą trwającą ponad 10-15 lat wykonywanie gastroskopii co 3 lata.

Bibliografia

• Howard P.J. , Maher L. , Pryde A., Cameron E.W.J., Heading R.C. Five year prospective study of the incidence, clinical features, and diagnosis of achalasia in Edinburgh. "Gut". 1992, 33, str. 1011 – 5.
• Rai Ramesh R., Shende Atul, Joshi Ashish, Mathur Amit, Nijhawan Sandeep. Rigiflex pneumatic dilation of achalasia without fluoroscopy: a novel office procedure. "Gastrointestinal Endoscopy". 2005, 62(3), s. 427-431
• Vaezi Michael F., Pandolfino John E., Vela Marcelo F. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. "American Journal of Gastroenterology". 2013-08, 108(8), str. 1238-1249. doi: 10.1038/ajg.2013.196