Achalazja - wytyczne ACG (2013)

Achalazja - wytyczne American College of Gastroenterology z sierpnia 2013.

Definicja i epidemiologia

Achalazja jest pierwotnym zaburzeniem czynności ruchowej przełyku charakteryzującym się niedostatecznym rozkurczem dolnego zwieracza (lower esophageal sphincter, LES) i brakiem perystaltyki przełyku.

Choroba występuje jednakowo często u mężczyzn i u kobiet. Zapadalność wynosi ok. 1 przypadku na 100 000 osób, a chorobowość 10 przypadków/100 000 osób. Szczyt zachorowań przypada między 30. a 60. rokiem życia.

Diagnostyka i rozpoznanie

Podstawą rozpoznania achalazji jest wynik badania manometrycznego przełyku, a gastroskopia i badanie radiologiczne są jedynie badaniami uzupełniającymi, gdyż żadne z nich nie ma czułości wystarczającej do samodzielnego potwierdzenia diagnozy: czułość gastroskopii wynosi jedynie ok. 33%, a czułość badania radiologicznego ok. 66%.

• Achalazję należy podejrzewać u pacjentów z dysfagią podczas połykania pokarmów stałych i płynnych oraz z regurgitacją, nie poddającymi się próbie leczenia właściwą dawką inhibitora pompy protonowej.
• U wszystkich pacjentów z podejrzeniem achalazji, u których podczas gastroskopii lub badania radiologicznego nie stwierdzono mechanicznego upośledzenia drożności, przed postawieniem rozpoznania achalazji powinno się wykonać manometrię przełyku.
• Wykonanie badania z barytem w celu oceny opróżniania przełyku oraz morfologii połączenia przełykowo-żołądkowego (gastro-esophageal junction, GEJ) zalecane jest u pacjentów z niejednoznacznym wynikiem badania manometrycznego przełyku
• U wszystkich pacjentów z achalazją zalecana jest endoskopowa ocena połączenia przełykowo-żołądkowego i wpustu dla wykluczenia pseudoachalazji.

Manometria przełyku

W diagnostyce achalazji zastosowanie ma zarówno manometria standardowa jak i manometria wysokiej rozdzielczości (high resolution manometry, HRM). HRM umożliwia łatwiejsze i bardziej powtarzalne określenie podtypu achalazji.

Wynik manometrii w achalazji:

• brak perystaltyki przełyku
  • całkowity brak skurczów perystaltycznych (podtyp I)
  • jednoczesne wielopoziomowe skurcze o amplitudzie < 40 mmHg (podtyp II)
  • jednoczesne wielopoziomowe skurcze lub fala perystyltyczna o amplitudzie > 40 mmHg (podtyp III, krzepka achalazja)
• Niepełny rozkurcz LES (ze zwiększonym spoczynkowym napięciem zwieracza lub bez)

Badanie radiologiczne

Rolą badania radiologicznego jest potwierdzenie rozpoznania w przypadkach, gdy wynik manometrii jest niejednoznaczny. Za rozpoznaniem achalazji przemawia wykazanie:

• poszerzenia przełyku
• zwężenia GEJ z obrazem "ptasiego dzioba"
• braku perystaltyki przełyku
• spowolnionego opróżniania przełyku z barytu

Oprócz diagnostyki, badanie radiologiczne z kontrastem przydatne jest przy wyborze metody leczenia uwidaczniając ewentualny kręty przebieg i zagięcia przełyku oraz jego znaczne poszerzenie. Z kolei wykonanie badania radiologicznego z kontrastem po leczeniu pozwala na ocenę skuteczności terapii (ocena opróżniania przełyku, timed barium esophagram, TBE).

Endoskopia

Podstawową rolą badania endoskopowego w diagnostyce achalazji jest wykluczenie zwężenia mechanicznego oraz pseudoachalazji. Typowe dla achalazji objawy w postaci poszerzenia przełyku z zaleganiem w nim pokarmu śliny oraz zaciśnięcia GEJ cechują się niską czułością.

W przypadku stwierdzenia typowych objawów achalazji nie ma potrzeby pobierania wycinków. Jeśli zostaną one pobrane w przypadkach wątpliwych, ich badanie może wykazać naciek eozynofili bardzo trudny do odróżnienia od analogicznego nacieku w przebiegu zapalenia eozynofilowego, będącego również przyczyną dysfagii. W takiej sytuacji badaniem różnicującym jest manometria.

Jeśli przejście przez GEJ wiąże się z wyczuwaniem silnego oporu należy podejrzewać pseudoachalazję (w achalazji oporu się nie wyczuwa lub jest on niewielki). W sytuacji takiej zalecane jest wykonanie EUS.

Endosonografia

Rolą EUS jest wykluczenie pseudoachalazji (poprzez wykazanie braku naciekającego guza) oraz potwierdzenie rozpoznania w budzących wątpliwości przypadkach krzepkiej achalazji (wykazanie pogrubienia okrężnej warstwy mięśniówki LES oraz mięśniówki gładkiej przełyku). Badanie to powinno być wykonane u pacjentów z objawami sugerującymi chorobę nowotworową:

• w starszym wieku, z krótkimi wywiadami dysfagii i jednocześnie dużą utratą ciężaru ciała
• z wyczuwalnym dużym oporem przy przechodzeniu GEJ podczas gastroskopii

Leczenie

• U pacjentów kwalifikujących się do leczenia zabiegowego zalecanymi metodami początkowego leczenia są stopniowane poszerzanie balonem pneumatycznym (pneumatic dilation, PD) albo chirugiczna miotomia laparoskopowa z częściową fundoplikacją.
• Obydwa te zabiegi powinny być dokonywane w doświadczonych ośrodkach z dużą liczbą wykonywanych procedur
• Przy wyborze metody początkowego leczenia należy kierować się takimi czynnikami, jak wiek pacjenta, jego płeć, preferencje oraz doświadczenie ośrodka wykonującego zabieg.
• Leczenie wstrzyknięciami toksyny botulinowej powinno być stosowane u pacjentów nie kwalifikujących się do leczenia zabiegowego
• Leczenie farmakologiczne może być stosowane jedynie u pacjentów którzy nie chcą bądź nie mogą być leczeni zabiegowo i u których nieskuteczne okazały się wstrzyknięcia toksyny botulinowej.

Cele leczenia

Leczenie ukierunkowane jest na zmniejszenie napięcia LES, co ma doprowadzić do zmniejszenia dolegliwości pacjenta, poprawy opróżniania przełyku i zapobieżenia jego dalszemu poszerzaniu się. Nie istnieją metody poprawiające perystaltykę przełyku. Z biegiem czasu napięcie LES rośnie, co wymaga powtarzania interwencji leczniczych.

Leczenie farmakologiczne

Leki podawane doustnie

Jest to najmniej skuteczna metoda leczenia achalazji. Stosowane są:

• leki blokujące kanały wapnia (nifedipina 10-30 mg s.l. 30-45 min przed posiłkiem)
• nitraty (np. Sorbonit 5 mg s.l. 10-15 minut przed posiłkiem)

Leki podawane przez endoskop

Bibliografia

• Howard P.J. , Maher L. , Pryde A., Cameron E.W.J., Heading R.C. Five year prospective study of the incidence, clinical features, and diagnosis of achalasia in Edinburgh. "Gut". 1992; 33. str. 1011 – 5.
• Vaezi Michael F., Pandolfino John E., Vela Marcelo F. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. "American Journal of Gastroenterology". 2013-08. 108(8). str. 1238-1249. doi: 10.1038/ajg.2013.196