Achalazja - wytyczne ACG (2013)

Achalazja - wytyczne American College of Gastroenterology z sierpnia 2013.

Definicja i epidemiologia

Achalazja jest pierwotnym zaburzeniem czynności ruchowej przełyku charakteryzującym się niedostatecznym rozkurczem dolnego zwieracza (lower esophageal sphincter, LES) i brakiem perystaltyki przełyku.

Choroba występuje jednakowo często u mężczyzn i u kobiet. Zapadalność wynosi ok. 1 przypadku na 100 000 osób, a chorobowość 10 przypadków/100 000 osób. Szczyt zachorowań przypada między 30. a 60. rokiem życia.

Diagnostyka i rozpoznanie

Podstawą rozpoznania achalazji jest wynik badania manometrycznego przełyku, a gastroskopia i badanie radiologiczne są jedynie badaniami uzupełniającymi, gdyż żadne z nich nie ma czułości wystarczającej do samodzielnego potwierdzenia diagnozy: czułość gastroskopii wynosi jedynie ok. 33%, a czułość badania radiologicznego ok. 66%.

• Achalazję należy podejrzewać u pacjentów z dysfagią podczas połykania pokarmów stałych i płynnych oraz z regurgitacją, nie poddającymi się próbie leczenia właściwą dawką inhibitora pompy protonowej.
• U wszystkich pacjentów z podejrzeniem achalazji, u których podczas gastroskopii lub badania radiologicznego nie stwierdzono mechanicznego upośledzenia drożności, przed postawieniem rozpoznania achalazji powinno się wykonać manometrię przełyku.
• Wykonanie badania z barytem w celu oceny opróżniania przełyku oraz morfologii połączenia przełykowo-żołądkowego (gastro-esophageal junction, GEJ) zalecane jest u pacjentów z niejednoznacznym wynikiem badania manometrycznego przełyku
• U wszystkich pacjentów z achalazją zalecana jest endoskopowa ocena połączenia przełykowo-żołądkowego i wpustu dla wykluczenia pseudoachalazji.

Manometria przełyku

W diagnostyce achalazji zastosowanie ma zarówno manometria standardowa jak i manometria wysokiej rozdzielczości (high resolution manometry, HRM). HRM umożliwia łatwiejsze i bardziej powtarzalne określenie podtypu achalazji.

Wynik manometrii w achalazji:

• brak perystaltyki przełyku
  • całkowity brak skurczów perystaltycznych (podtyp I)
  • jednoczesne wielopoziomowe skurcze o amplitudzie < 40 mmHg (podtyp II)
  • jednoczesne wielopoziomowe skurcze lub fala perystyltyczna o amplitudzie > 40 mmHg (podtyp III, krzepka achalazja)
• Niepełny rozkurcz LES (ze zwiększonym spoczynkowym napięciem zwieracza lub bez)

Badanie radiologiczne

Rolą badania radiologicznego jest potwierdzenie rozpoznania w przypadkach, gdy wynik manometrii jest niejednoznaczny. Za rozpoznaniem achalazji przemawia wykazanie:

• poszerzenia przełyku
• zwężenia GEJ z obrazem "ptasiego dzioba"
• braku perystaltyki przełyku
• spowolnionego opróżniania przełyku z barytu

Oprócz diagnostyki, badanie radiologiczne z kontrastem przydatne jest przy wyborze metody leczenia uwidaczniając ewentualny kręty przebieg i zagięcia przełyku oraz jego znaczne poszerzenie. Z kolei wykonanie badania radiologicznego z kontrastem po leczeniu pozwala na ocenę skuteczności terapii (ocena opróżniania przełyku, timed barium esophagram, TBE).

Endoskopia

Podstawową rolą badania endoskopowego w diagnostyce achalazji jest wykluczenie zwężenia mechanicznego oraz pseudoachalazji. Typowe dla achalazji objawy w postaci poszerzenia przełyku z zaleganiem w nim pokarmu śliny oraz zaciśnięcia GEJ cechują się niską czułością.

W przypadku stwierdzenia typowych objawów achalazji nie ma potrzeby pobierania wycinków. Jeśli zostaną one pobrane w przypadkach wątpliwych, ich badanie może wykazać naciek eozynofili bardzo trudny do odróżnienia od analogicznego nacieku w przebiegu zapalenia eozynofilowego, będącego również przyczyną dysfagii. W takiej sytuacji badaniem różnicującym jest manometria.

Jeśli przejście przez GEJ wiąże się z wyczuwaniem silnego oporu należy podejrzewać pseudoachalazję (w achalazji oporu się nie wyczuwa lub jest on niewielki). W sytuacji takiej zalecane jest wykonanie EUS.

Endosonografia

Rolą EUS jest wykluczenie pseudoachalazji (poprzez wykazanie braku naciekającego guza) oraz potwierdzenie rozpoznania w budzących wątpliwości przypadkach krzepkiej achalazji (wykazanie pogrubienia okrężnej warstwy mięśniówki LES oraz mięśniówki gładkiej przełyku). Badanie to powinno być wykonane u pacjentów z objawami sugerującymi chorobę nowotworową:

• w starszym wieku, z krótkimi wywiadami dysfagii i jednocześnie dużą utratą ciężaru ciała
• z wyczuwalnym dużym oporem przy przechodzeniu GEJ podczas gastroskopii

Leczenie

• U pacjentów kwalifikujących się do leczenia zabiegowego zalecanymi metodami początkowego leczenia są stopniowane poszerzanie balonem pneumatycznym (pneumatic dilation, PD) albo chirugiczna miotomia laparoskopowa z częściową fundoplikacją.
• Obydwa te zabiegi powinny być dokonywane w doświadczonych ośrodkach z dużą liczbą wykonywanych procedur
• Przy wyborze metody początkowego leczenia należy kierować się takimi czynnikami, jak wiek pacjenta, jego płeć, preferencje oraz doświadczenie ośrodka wykonującego zabieg.
• Leczenie wstrzyknięciami toksyny botulinowej powinno być stosowane u pacjentów nie kwalifikujących się do leczenia zabiegowego
• Leczenie farmakologiczne może być stosowane jedynie u pacjentów którzy nie chcą bądź nie mogą być leczeni zabiegowo i u których nieskuteczne okazały się wstrzyknięcia toksyny botulinowej.

Cele leczenia

Leczenie ukierunkowane jest na zmniejszenie napięcia LES, co ma doprowadzić do zmniejszenia dolegliwości pacjenta, poprawy opróżniania przełyku i zapobieżenia jego dalszemu poszerzaniu się. Nie istnieją metody poprawiające perystaltykę przełyku. Z biegiem czasu napięcie LES rośnie, co wymaga powtarzania interwencji leczniczych.

Leczenie farmakologiczne

Leki podawane doustnie

Jest to najmniej skuteczna metoda leczenia achalazji. Stosowane są:

• leki blokujące kanały wapnia (nifedipina 10-30 mg s.l. 30-45 min przed posiłkiem)
• nitraty (np. diazotan izosorbidu 5 mg s.l. 10-15 minut przed posiłkiem)

Leki podawane przez endoskop

Toksyna botulinowa hamuje uwalnianie acetylocholiny z zakończeń nerwowych powodując zwiotczenie mięśniówki. Leczenie to eliminuje jedynie komponentę neurogenną skurczu nie wpływając na komponentę miogenną, dlatego spoczynkowe napięcie LES obniża się po wstrzyknięciu botuliny tylko o około 50%.

Dawkowanie:

• po 100 j. w każdy kwadrant wstrzykiwane tuż nad łączem żołądkowo-przełykowym (rozpuszcza się w soli fizjologicznej by uzyskać stężenie 100 j./1 ml i wstrzykuje po 0,5-1 ml); zwiększanie dawki nie poprawia efektu.

Leczenie jest skuteczne u 75% chorych. Około 50% pacjentów wymaga ponownego wstrzyknięcia w ciągu 6-24 miesięcy. Leczenie za pomocą toksyny botulinowej utrudnia późniejsze wykonanie chirurgicznej miotomii.

Rozszerzanie endoskopowe

Pacjent kwalifikowany do endoskopowego leczenia achalazji musi jednocześnie kwalifikować się do leczenia operacyjnego ze względu na stosunkowo duże ryzyko wystąpienia powikłań wymagających interwencji chirurgicznej. Z tego też powodu ośrodek wykonujący zabiegi endoskopowe musi dysponować odpowiednim zapleczem chirurgicznym. Zabieg wykonywany jest w znieczuleniu dożylnym z użyciem balonów pneumatycznych o różnych średnicach (30 mm, 35 mm, 40 mm). Choć tradycyjnie podczas zabiegu korzysta się z fluoroskopii, istnieją dane sugerujące, iż nie jest ona konieczna.

Bibliografia

• Howard P.J. , Maher L. , Pryde A., Cameron E.W.J., Heading R.C. Five year prospective study of the incidence, clinical features, and diagnosis of achalasia in Edinburgh. "Gut". 1992; 33. str. 1011 – 5.
• Vaezi Michael F., Pandolfino John E., Vela Marcelo F. ACG Clinical Guideline: Diagnosis and Management of Achalasia. "American Journal of Gastroenterology". 2013-08. 108(8). str. 1238-1249. doi: 10.1038/ajg.2013.196