Ostra martwica przełyku
Zespół ostrej martwicy przełyku (ang. Acute Esophageal Necrosis Syndrome, Black Esophagus; AEN) - martwica błony śluzowej przełyku charakteryzująca się jej czarnym zabarwieniem w obrazie endoskopowym. Śmiertelność pacjentów z AEN sięga 32% i związana jest głównie ze stanami prowadzącymi do jego wystąpienia, podczas gdy śmiertelność przypisywana samemu AEN wynosi ok. 6%.
Patogeneza
Do rozwinięcia się zespołu prowadzi prawdopodobnie jednoczesne wystąpienie wielu czynników:
- niedokrwienia błony śluzowej
- w stanach wiążących się z uszkodzeniem naczyń (cukrzyca, miażdżyca, zapalenia naczyń, choroby nerek)
- w stanach wiążących się ze spadkiem przepływu naczyniowego (posocznica, SIRS, arytmie, niewydolność serca, utrata krwi i płynów,hipotermia, uraz, wstrząs, powikłania zakrzepowo-zatorowe)
- upośledzenia jej funkcji ochraniających (bariery śluzówkowej)
- urazu chemicznego powodowanego przez cofającą się treść żołądkową.
- gastropareza w przebiegu zatrucia alkoholem lub kwasicy cukrzycowej
- zaburzenia drożności odźwiernika bądź dwunastnicy
- skręt żołądka
Chociaż obfitująca w anastomozy podśluzówkowa sieć naczyniowa przełyku minimalizuje ryzyko wystąpienia niedokrwienia, jego dystalna 1/3 jest względnie najsłabiej ukrwiona, dlatego ten odcinek jest prawie zawsze (97%) objęty zmianami w AEN.
Czynniki ryzyka wystąpienia zespołu
- płeć męska (ryzyko wyższe 4-krotnie w porównaniu do kobiet)
- starszy wiek (średnia wieku pacjentów: 67 lat)
- poważne choroby przewlekłe, w tym
- cukrzyca (24% pacjentów z AEN)
- przewlekła niewydolność nerek
- choroby nowotworowe (20% pacjentów)
- choroby układu sercowo-naczyniowego (20% chorych z AEN ma rozpoznane nadciśnienie tętnicze, a 9% chorobę wieńcową)
- alkoholizm (10% pacjentów)
- niedożywienie
- ciężkie urazy
- incydenty zakrzepowo-zatorowe
Rozpoznanie
Objawy
U 90% pacjentów:
- wymioty treścią krwistą bądź fusowatą
- smoliste stolce
Rzadziej:
- Ból brzucha
- Nudności i wymioty
- Dysfagia
- Gorączka
- Zaburzenia świadomości
Obraz radiologiczny
Badania radiologiczne nie są wykorzystywane w diagnostyce podejrzewanego AES, jednak zdarza się, że wykonywana z innego powodu CT wykazuje pogrubienie ściany dystalnej 1/3 przełyku lub stany wiążące się z ryzykiem wystąpienia zespołu (przepuklinę rozworu przełykowego, wypełnienie żołądka zalegającą treścią).
Obraz endoskopowy
Badanie endoskopowe stanowi zwykle podstawę rozpoznania AEN. Bardzo charakterystyczne są zmiany w postaci czarno zabarwionej martwicy obejmującej cały obwód części dystalnej lub rzadziej całej długości przełyku. Zmiany odcinają się ostro od prawidłowej śluzówki żołądka na wysokości łącza żołądkowo-przełykowego. W fazie zdrowienia obszary czarno zabarwionych zmian występują na przemian z obszarami pokrytymi grubą warstwą białego wysięku i widoczną różową, regenerującą się śluzówką (obraz szachownicy).
Ze względu na częściowo wspólne unaczynienie z dystalnym odcinkiem przełyku, stosunkowo często zmianom przełykowym towarzyszą nadżerki i owrzodzenia opuszki dwunastnicy[1]. Towarzyszący tym zmianom obrzęk może prowadzić do upośledzenia drożności opuszki i, w efekcie, zalegania kwaśnej treści w żołądku.
Obraz histopatologiczny
W badaniu histopatologicznym dominuje obraz martwicy błony śluzowej, a czasem także podśluzowej. Inne zmiany, to naciek leukocytów, zakrzepy w naczyniach, dezorganizacja układu włókien mięśniowych.
Choć badanie histopatologiczne nie jest konieczne do rozpoznania AEN, pobranie wycinków jest jednak zalecane ze względu na możliwość infekcji towarzyszącej zmianom w przełyku - powinno być one posłane na posiewy w kierunku bakterii i grzybów. Wycinki powinny być też pobrane w przypadku, gdy zmiany obejmują jedynie bliższą część przełyku.
Różnicowanie
Inne stany wiążące się z czarnym zabarwieniem ściany przełyku:
- czerniak złośliwy
- rogowacenie ciemne (acanthosis nigricans)
- złogi pyłu węglowego w śluzówce
- pseudomelanoza przełyku
- melanocytoza przełyku
- oparzenie przełyku substancją żrącą
Czarne zabarwienie przełyku w przebiegu AEN jest często błędnie interpretowane jako pokrycie błony śluzowej hematyną.
Powikłania
- zwężenie przełyku (>10% pacjentów)
- perforacja przełyku (<7% pacjentów)
- zapalenie śródpiersia
- zgon
Leczenie
Leczenie powinno być ukierunkowane przede wszystkim na stan, który doprowadził do wystąpienia AEN. Poza tym polega ono na:
- przetaczaniu płynów i, w razie potrzeby, krwi
- diecie ścisłej (w przypadku pacjentów niedożywionych - żywienie pozajelitowe)
- podawaniu blokerów pompy protonowej i.v. (po uzyskaniu poprawy zmiana preparatu na doustny[2])
- podawaniu sukralfatu p.o. jako dodatku do PPI lub jako jedynego leku (z wyjątkiem pacjentów z niewydolnością nerek)
- antybiotykoterapii - w przypadku potwierdzenia zakażenia w posiewach wycinków, wykazania obecności jąder olbrzymich bądź wtrętów wewnątrzjądrowych w badaniu histopatologicznym lub przy podejrzeniu zapalenia śródpiersia bądź perforacji
- wycięciu przełyku w razie jego perforacji[3]
Należy unikać zakładania zgłębnika nosowo-żołądkowego ze względu na ryzyko perforacji.
Przypisy
- ↑ Mniejszą podatność żołądka na uszkodzenie w przebiegu stanów prowadzących do AEN tłumaczy się jego większą odpornością na działanie kwasu oraz znacznie szybszym (niż w przypadku przełyku) gojeniem zmian śluzówkowych
- ↑ Leczenie doustnym PPI powinno być kontynuowane przez kilka miesięcy by zmniejszyć ryzyko powstania zwężeń przełyku
- ↑ Niewskazane są próby poprzestania jedynie na zamknięciu perforacji
Bibliografia
- Day Andrew, Sayegh Mazin. Acute oesophageal necrosis: A case report and review of the literature."International Journal of Surgery". 2010, 8, s. 6-14.
- Gurvits Grigoriy E. Black esophagus: Acute esophageal necrosis syndrome. "World Journal of Gastroenterology". 2010-07-14, 16(26), s. 3219-3225.